融血性贫血是什么意思，什么是溶血性贫血？

什么是溶血性贫血？

【2018-01-31 中华医学科普回答】如题，谢邀，要回答这个问题，需要了解溶血性贫血的基本概念和特点。

溶贫时血浆血红蛋白含量增高的表现:1血浆游离血红蛋白含量增高:正常人含量为1~10mg/L，大量溶血时，可高达 1000mg/L 以上，使血浆颜色变为琥珀色、粉红色或红 色。这是血管内溶血最早可观察到的表现。2血清结合珠蛋白降低或消失:血清结合珠 蛋白是血液中一组 α2 糖蛋白，作用似血红蛋白的转运蛋白质。它是在肝脏内产生，正常 血清中含量为 0.5~1.5g/L(50~150 mg/dl)。血管内溶血后，1 分子的结合珠蛋白可结合1 分子的游离血红蛋白，形成珠蛋白血红蛋白复合物，迅速被肝细胞摄取而从血中消失。 大量溶血时，当血浆中游离血红蛋白过多，超过肝脏生成结合珠蛋白的能力，血清结合 珠蛋白浓度降低，甚至消失。

3血红蛋白尿:游离血红蛋白与结合珠蛋白相结合的产物， 由于分子量大，不能通过肾小球排出，但当血浆中游离血红蛋白超过结合珠蛋白所能结 合的量，多余的血红蛋白即可从肾小球滤出。经肾小球滤出的游离血红蛋白，在近端肾 小管中可部分被重吸收，余下的血红蛋白形成临床所见的血红蛋白尿。所以，所谓血红 蛋白的“肾阀”，实际上代表结合珠蛋白结合血红蛋白的能力和肾小管对血红蛋白重吸收 能力之和。一般血浆中游离血红蛋白量大于 1.3g/L(130 mg/dl)时，临床出现血红蛋白 尿，尿呈淡红色、红色、棕色或酱油色，尿隐血试验阳性。个别患者结合珠蛋白的表型 与血红蛋白结合很差，结合量甚至低达 0.025g/L，因而一旦有轻度血管内溶血，很容易 出现血红蛋白尿。

4含铁血黄素尿:被肾小管重吸收的游离血红蛋白，在肾近曲小管上 皮细胞内被分解为卟啉、铁及珠蛋白。超过肾小管上皮细胞所能输送的铁，以铁蛋白或 含铁血黄素形式沉积在上皮细胞内。当细胞脱落随尿排出，即成为含铁血黄素尿。血管 内溶血后约数天含铁血黄素尿测定才转阳性，并可持续一段时间。5高铁血红素白蛋白 血症(methemalbuminemia):血浆中游离血红蛋白很易氧化为高铁血红蛋白，然后分解 出高铁血红素和珠蛋白，高铁血红素与白蛋白结合成高铁血红素白蛋白，使血浆呈棕色。 6血清血结素水平降低:血结素系肝内合成，能结合循环中由高铁血红蛋白分解的游离 血红素，最后被肝脏清除。血管内溶血时血结素被大量结合而消耗。

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溶血性贫血是怎么回事？

一概述

溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患，或溶血性状态。正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。

二病因和发病机制

溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

1.红细胞内在缺陷

包括红细胞膜缺陷（如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常）、红细胞酶缺陷（如遗传性红细胞内酶缺乏）、珠蛋白异常（如遗传性血红蛋白病）等。

2.红细胞外部因素异常

包括免疫性因素、非免疫性因素。

1.免疫因素

自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。

2.非免疫性因素

（1）物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血（DIC）、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等；

（2）化学因素：蛇毒、苯肼等；

（3）感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。

3.溶血发生的场所

红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征（MDS）等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸。三分类

溶血性贫血有多种临床分类方法。按发病和病情可分为急性和慢性溶血。按溶血部位可分为血管内溶血和血管外溶血。临床意义较大的是按病因和发病机制分类。

四临床表现

虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。

慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。

急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。

五检查

溶血性贫血的实验室检查传统上可分为三类：

1.红细胞破坏增加

检查是否存在血红蛋白血症、高胆红素血症（间接胆红素）、血清结合珠蛋白降低；尿检查可见血红蛋白尿、含铁血黄素尿、尿胆原排出增多；粪便检查有粪胆原排出增多。

2.红系造血代偿性增生

检查是否存在网织红细胞增多，一般在5%以上，有时可达50%；周围血液中出现幼红细胞，主要为晚幼红，有时可出现晚幼粒骨髓幼红细胞增生，骨髓内幼红细胞比例明显增加，主要为中、晚幼红，形态正常。

3.各种溶血性贫血的特殊检查

如红细胞形态是否改变（球形、椭圆形、口形、棘形、靶形、碎裂形、镰形）、吞噬红细胞现象及自身凝集现象、海因（Heinz）小体、红细胞渗透脆性、红细胞寿命检查，用于鉴别诊断。

六诊断

临床上慢性溶血有贫血、黄疸和脾大表现，实验室检查有红细胞破坏增多和红系造血代偿性增生的证据，血红蛋白尿强烈提示急性血管内溶血，可考虑溶血贫血的诊断。根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。

七鉴别诊断

贫血伴有骨髓红系造血旺盛和网织红细胞增生或贫血伴有黄疸的疾病可与溶血性贫血混淆。

八治疗

溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病因而异。正确的病因诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

1.去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发的溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者应避免食用蚕豆或服用氧化性药物；冷凝集综合征应注意防寒保暖；药物所致溶贫应立即停药；怀疑有溶血性输血反应，应立即停止输血，再进一步查明原因；感染亦可引起溶血或加重原有的溶血性缺陷，应注意防治

2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血，也可应用于PNH有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血等少数免疫性溶贫有效。

3.输血或成分输血

输血可迅速改善贫血症状,但输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

4.脾切除

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症（绝对适应证）、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血需要较大剂量糖皮质激素维持治疗者及某些血红蛋白病（丙酮酸酶缺乏及海洋性贫血），切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度地减轻红细胞的破坏，缓解病情。

5.其他治疗

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。